Peu connue du grand public et parfois même du corps médical, l'algie vasculaire de la face est une maladie très handicapante pour ceux qui en souffrent. Bien qu'elle soit rare, elle occasionne des douleurs très violentes et impacte tous les aspects du quotidien.
« Une violence inouïe, comme la sensation qu'on m'arrache l'œil ». Voilà comment Chloé, 29 ans, décrit ce qu'elle ressent lorsqu'elle subit une crise d'algie vasculaire de la face (AVF), une pathologie dont elle a été diagnostiquée il y a un an. Cette maladie neurologique, encore très méconnue, est rare mais occasionne en effet des douleurs extrêmement violentes, pouvant provoquer à terme des dépressions voire des suicides. S'il existe des solutions thérapeutiques plutôt efficaces, les délais de diagnostic et la variabilité des épisodes peuvent compliquer la prise en charge.
Une maladie rare aux douleurs atroces
L'algie vasculaire de la face est une affection neurologique qui serait causée par la compression du nerf trijumeau (le nerf crânien le plus volumineux), engendrée par la dilatation des vaisseaux sanguins qui l'entourent. Cette dilatation serait elle-même liée à un dysfonctionnement de l'hypothalamus, une structure située à la base du cerveau qui fait le lien entre le système nerveux autonome et les fonctions endocriniennes.
Considérée comme une maladie rare (prévalence autour de 0,5 %), elle touche particulièrement les hommes et survient généralement entre 20 et 40 ans. Dans 90 % des cas, elle est épisodique – et non chronique – avec des périodes de 2 à 8 semaines durant lesquelles les crises sont quotidiennes et répétées. Elles se manifestent par une douleur unilatérale, c'est-à-dire qu'elles vont déformer une seule partie du visage. Elles peuvent aussi provoquer un écoulement de l'œil et de la narine, des raideurs dans le cou, les dents et la mâchoire, ainsi qu'un état d'agitation important.
Des symptômes dépressifs et des idées suicidaires
Si l'AVF peut laisser des mois voire des années de répit à ceux qui en souffrent, elle occasionne aussi souvent des dépressions, d'autant plus lorsque les patients sont mal pris en charge. En effet, le caractère insoutenable des crises et la fatigue qu'elles engendrent impactent fortement le quotidien des personnes touchées et leur santé mentale. Une étude danoise de 2007 (R.M. Jensen, A. Lyngberg, et R.H. Jensen) a démontré que 96 % des patients souffrant d'AVF voyaient leur mode de vie chamboulé par la maladie, notamment professionnellement. On note ainsi 30 % d'absentéisme de plus et 20 % de perte d'emploi. Une situation que Chloé connaît bien : « Je n'ai pas d'aménagement du temps de travail, et je ressens beaucoup de culpabilisation en cas de congés thérapeutiques. C'est une maladie silencieuse et invisible, donc on doit sûrement fabuler pour certains. Pour l'anecdote, j'ai demandé 2 jours de télétravail à mon entreprise pour plus de confort (possibilité de réduire la luminosité, calme, etc.), on m'a demandé pourquoi je n'amenais pas ma bouteille d'oxygène de 20 kilos sur mon petit scooter... »
Et si l'algie vasculaire de la face est aussi appelée « la maladie du suicide », ce n'est pas pour rien ! Selon une étude nord-américaine de 2012 (Todd D. Rozen MD et Royce S. Fishman BA), les patients souffrant d'AVF ont un risque de présenter une dépression 5,6 fois supérieur à la population générale. 55 % des sujets ont même déclaré avoir eu des idées suicidaires. « Avant mon traitement, j'étais démunie. Je me suis déjà renseignée sur l'euthanasie si mes crises devenaient trop régulières. Ça impacte aussi mes choix de vie, comme le fait d'avoir un enfant. Je n'ai jamais pensé au suicide à proprement parler, mais songer à me jeter par la fenêtre pour que la douleur cesse, oui, ça m'a traversé l'esprit », reconnaît Chloé.
Diagnostic et prise en charge
L'AVF peut mettre plusieurs années à être diagnostiquée. En effet, le diagnostic repose essentiellement sur un interrogatoire clinique et sur les descriptions des céphalées des patients. Une IRM encéphalique est cependant toujours réalisée, parfois une angiographie cérébrale également, mais la plupart du temps, les examens sont normaux.
Côté traitements, on propose l'administration d'un triptan injectable (un antimigraineux) que les patients peuvent s'injecter eux-mêmes dans la cuisse ou le ventre pour calmer la crise en quelques minutes. L'oxygénothérapie par voie nasale aussi a fait ses preuves : la délivrance d'oxygène à haut débit durant une demi-heure permet en effet de réduire la douleur dans la majorité des cas.
Plus d'infos sur www.afcavf.org.
